abstract
| - As doenças hematológicas ou doenças do sangue, resultam de mudanças anormais nas funções de células ou na sua quantidade no sangue. As doenças hematológicas mais comuns são: anemias, leucemias e a hemofilias. Em algumas doenças, são indicadas afárese terapêutica para controlo de certas doenças hematológicas, ou para sua cura, o transplante de células hematopoiéticas. O termo anemia designa a diminuição de eritrócitos (hemácias). A diminuição de leucócitos seria chamada de leucocitopenia. A diminuição de plaquetas (trombócitos) de trombocitopenia. A diminuição na produção das células hematopoiéticas é chamada de aplasia de medula óssea ou anemia aplástica. A anemia pode ter multicausas, desde de deficiências nutricionais, hemorragias prolongadas ou agudas, uma anemia hemolítica - moderada ou aguda, ser de origem hereditária, ser resultante de doenças crónicas (nos rins ou no fígado), até mesmo em resultado de tumores da medula óssea. Poderá ser um efeito adverso de medicamentos quimioterápicos, de certos antibióticos, ... A leucemia é uma doença que atinge a medula óssea e os gânglios linfáticos, podendo provocar diminuição de eritrócitos [ valores baixos de anemia ], diminuição das plaquetas [ causar hemorragias anormais ] e, principalmente, a alteração do sistema imunitário. Há 4 tipos de leucemias: linfóide ou mielóide, quanto a sua origem, aguda ou crónica, quanrto aos sintomas. As leucemias mais frequentes são: a leucemia linfóide aguda (mais comum em crianças) e a leucemia mielóide aguda. As hemoglobinopatias resultam na formação anormal na composição da hemoglobina. Mais de 300 defeitos estruturais da hemoglobina já foram identificados. A talassemia e a drepanócitose (ou doença falciforme) são as mais comuns de hemoglobinopatias. A medula óssea do talassémico produz eritrócitos menores e com menos hemoglobina. Para a talassemia é usado deferoxamina (Desferal). Na drepanócitose, o doente produz uma hemoglobina anormal que deforma os erictócitos, assumindo um formato de foice. É usado a hidroxiureia (Hydrea) para a drepanócitose. É o único medicamento autorizado pela FDA. Apesar dos efeitos colaterais, o aumento da hemoglobina fetal nos pacientes e a diminuição da destruição do eritrócitos, permite uma maior oxigenação dos tecidos. A hidroxicarbamida (Siklos) pode ser administrada em certas drepanocitoses. Entre as coagulopatias hereditárias mais comuns são: as hemofilias e a doença de von Willebrand. A hemofilia se carateriza pela deficiência do Fator VIII (na hemofilia tipo A) ou Fator IX (na hemofilia tipo B) da coagulação. A doença de von Willebrand (DvW) se carateriza pela deficiência do Fator von Willebrand (Fator vW). O tratamento é feito por administrar o concentrado de Fator de coagulação em falta. Já existe Fator VIII recombiante e Fator IX recombiante.
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