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  • 치명적 가족성 불면증
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  • 치명적 가족성 불면증(致命的家族性不眠症, Fatal familial insomnia·FFI)은 아주 희귀한 뇌의 상염색체 우성 유전질병이다. 이 병의 우성 유전자는 전 세계에서 28개의 가족들만 가지고 있다. 이 병은 프리온이 변형되면서 시상하부에 영향을 줌으로써 발병한다. 만약 한 부모가 이 유전자를 가지고 있다면, 자녀는 50% 확률로 이 유전자를 물려받게 되고, 프리온에 변형을 일으켜 질병이 진행되게 된다. 산발성도 존재하나 가족의 유전적인 내력에 의한 발병이 대부분이다. 이 질병은 아직까지 치료 및 예방법이 없으며, 한 번 발병하게 되면 보통 1년 이내에 사망하게 된다. 따라서 궁극적으로 매우 치명적이다. 수면제를 복용해도 잠을 잘 수 없으며 오히려 혼수상태에 빠질 수 있다. 이 병은 1765년 11월 베네치아의 한 유대인 의사에게서 최초로 발병하였다. 프리온이 직접적인 병원체라는 점에서 크로이츠펠트-야코프병 등과 관련이 있다.
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  • 치명적 가족성 불면증(致命的家族性不眠症, Fatal familial insomnia·FFI)은 아주 희귀한 뇌의 상염색체 우성 유전질병이다. 이 병의 우성 유전자는 전 세계에서 28개의 가족들만 가지고 있다. 이 병은 프리온이 변형되면서 시상하부에 영향을 줌으로써 발병한다. 만약 한 부모가 이 유전자를 가지고 있다면, 자녀는 50% 확률로 이 유전자를 물려받게 되고, 프리온에 변형을 일으켜 질병이 진행되게 된다. 산발성도 존재하나 가족의 유전적인 내력에 의한 발병이 대부분이다. 이 질병은 아직까지 치료 및 예방법이 없으며, 한 번 발병하게 되면 보통 1년 이내에 사망하게 된다. 따라서 궁극적으로 매우 치명적이다. 수면제를 복용해도 잠을 잘 수 없으며 오히려 혼수상태에 빠질 수 있다. 이 병은 1765년 11월 베네치아의 한 유대인 의사에게서 최초로 발병하였다. 프리온이 직접적인 병원체라는 점에서 크로이츠펠트-야코프병 등과 관련이 있다.
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